Carcinoma mucinoso della mammella
Il carcinoma mucinoso della mammella è un tumore abbastanza raro e costituisce circa il 2% di tutte le nuove diagnosi di tumore al seno. Di solito si riscontra nelle donne in perimenopausa e postmenopausa ed è associato a buona prognosi.
Questo tumore rientra nel gruppo di carcinomi duttali invasivi di tipo istologico speciale che racchiude una notevole varietà di tumori rari con caratteristiche cliniche e biologiche uniche.
Cosa vuol dire carcinoma mucinoso
Il carcinoma mammario mucinoso è un tumore maligno della mammella, quindi ha il potenziale di invadere altri tessuti e organi, anche se in genere presenta una prognosi migliore rispetto al carcinoma infiltrante non di tipo speciale (Non Altrimenti Specificato, NAS) che comprende il 70-80% di tutti i carcinomi invasivi della mammella.
Il nome mucinoso è legato al fatto che questo tumore produce muco extracellulare o intracellulare, visibile al microscopio.
Macroscopicamente si presenta come una lesione nodulare a margini ben delimitati.
Tipi di carcinoma mucinoso
Esistono due principali sottotipi di questo tumore: il carcinoma mucinoso puro (PMC), più frequente, e il carcinoma mucinoso misto (MMC).
Sintomi
l carcinoma mammario mucinoso può manifestarsi in modo asintomatico, tuttavia, come per la maggior parte dei tumori al seno, eventuali sintomi possono includere:
- Nodulo o massa nel seno;
- Irritazione della pelle senza apparente motivo;
- Fossette sulla pelle (pelle a buccia d’arancia);
- Dolore al seno o al capezzolo;
- Gonfiore al seno;
- Retrazione del capezzolo;
- Secrezioni anomale del capezzolo;
- Arrossamento, ispessimento o squame sulla pelle o sul capezzolo;
- Nodulo a livello ascellare.
Diagnosi
La diagnosi di carcinoma mucinoso non differisce dagli altri istotipi tumorali e richiede comunque l’esecuzione di una serie di indagini strumentali, come la visita senologica e la mammografia o la tomosintesi mammaria.
In caso di dubbio è possibile integrare il percorso con altri esami di imaging come l’ecografia mammaria o la risonanza magnetica mammaria.
Successivamente, per confermare se la lesione è un cancro alla mammella e classificare l’istotipo tumorale è necessario effettuare un esame istologico, cioè un’analisi al microscopio del tessuto mammario.
Questo esame richiede il prelievo tramite una procedura mini-invasiva (agobiopsia) di un piccolo campione di tessuto mammario della paziente.
Non dimenticare l’importanza della diagnosi precoce
La diagnosi precoce consente di scoprire il cancro al seno nella fase iniziale, quando è possibile intervenire con la massima efficacia e con trattamenti meno invasivi.
Stadiazione e grado di aggressività
Lo stadio del carcinoma mucinoso (staging) indica il grado di estensione del tumore mammario nell’organismo e consente di stabilire la prognosi e il trattamento più efficace per la paziente.
Lo stadio di un tumore è definito con un numero su una scala da I a IV. Gli stadi I, II e III descrivono tumori in fase iniziale o localmente avanzati mentre lo stadio IV indica la diffusione del tumore in organi a distanza (metastasi).
Il grado di invasività del tumore al seno (grading) è un altro parametro prognostico che si valuta all’esame istologico.
Può assumere un valore da G1 (basso grado) a G3 (alto grado) sulla base delle anomalie cellulari
visibili al microscopio e rappresenta l’aggressività di quello specifico tumore.
Gli esami per valutare stadiazione e grading tumorale
Per definire la stadio di un tumore al seno è necessario valutare 3 parametri: estensione locale (T), coinvolgimento dei linfonodi regionali (N) e metastasi a distanza (M).
La mammografia o altri esami di imaging consentono di valutare l’estensione locale del tumore, mentre l’esame istologico dà informazioni relative all’istotipo tumorale, al grado di aggressività e di infiltrazione del tessuto.
L’esame del linfonodo sentinella (linfoscintigrafia) ed eventualmente di altri linfonodi ascellari viene utilizzato per valutare il parametro N (invasione linfonodale).
Gli esami per valutare stadiazione e grading tumorale
Per definire la stadio di un tumore al seno è necessario valutare 3 parametri: estensione locale (T), coinvolgimento dei linfonodi regionali (N) e metastasi a distanza (M).
La mammografia o altri esami di imaging consentono di valutare l’estensione locale del tumore, mentre l’esame istologico dà informazioni relative all’istotipo tumorale, al grado di aggressività e di infiltrazione del tessuto.
Prognosi
La prognosi è molto favorevole, soprattutto nel caso di carcinoma mucinoso puro. Essendo un tumore raro, le caratteristiche cliniche e i fattori prognostici sono ancora in fase di studio.
In generale, la prospettiva individuale dipende da molti fattori, come:
- Estensione del tumore alla diagnosi;
- Grado tumorale;
- Età e salute generale;
- Stato dei recettori degli estrogeni e del progesterone;
- Stato HER2.
Cura del carcinoma mucinoso
Come per le altre forme di cancro al seno, esistono diverse possibilità di cura del carcinoma mucinoso. Il medico valuterà e proporrà alla paziente le migliori opzioni dopo aver eseguito i test necessari per definire le specificità del singolo tumore in esame.
Il tumore del seno mucinoso viene in genere rimosso tramite intervento chirurgico conservativo (nodulectomia, quadrantectomia) o demolitivo (mastectomia), in base alla dimensione del tumore e alle caratteristiche del seno.
Dopo l’asportazione del tumore è in genere indicata la radioterapia, per eliminare eventuali focolai di cellule tumorali rimasti dopo l’intervento.
La maggior parte dei carcinomi mucinosi contiene i recettori ormonali per gli estrogeni e il progesterone (proteine all’interno delle cellule a cui si legano gli ormoni femminili che stimolano le cellule tumorali a crescere). È perciò solitamente indicata una terapia anti-ormonale (endocrina).
Poiché il carcinoma mucinoso nella maggior parte dei casi non interessa le ghiandole linfatiche sotto l’ascella e la sua crescita è lenta, la chemioterapia è raramente indicata.
Il carcinoma mucinoso di solito non presenta sulla superficie delle cellule tumorali la proteina (detta anche recettore) chiamata HER2 (o Cerb-B2) che stimola le cellule tumorali a crescere.
Non vi è perciò indicazione alla terapia biologica mirata (terapia a bersaglio) con Trastuzumab.
Ricostruzione del seno dopo l’asportazione del tumore
Dopo l’asportazione del tumore, la ricostruzione del seno consente di restituire alla donna il migliore aspetto estetico, sia con protesi che con tessuto autologo (tessuto della paziente stessa).
Per quanto riguarda il momento più adatto per intervenire, oggi si preferisce, quando possibile, effettuare la ricostruzione già nel corso dell’intervento per l’asportazione del tumore. Esistono però casi in cui può essere più opportuno rimandare questa fase a un momento successivo.
Carcinoma mucinoso, guarigione e sopravvivenza
Le possibilità di guarigione sono buone, soprattutto per tumori localizzati e con istotipo mucinoso puro.
I tassi di sopravvivenza libera da malattia a 5 anni si attestano intorno al 94% in assenza di coinvolgimento linfodonale e intorno all’81% in presenza di linfonodi positivi.
L’età media di insorgenza è superiore a quella del duttale infiltrante NAS, e la prognosi è migliore con sopravvivenze che arrivano al 60%-80% (secondo le casisitiche).
Recidive
L’incidenza di recidive o metastasi a distanza nelle pazienti con carcinoma mucinoso semplice è bassa, mentre nel carcinoma mucinoso misto il tasso di recidiva tende a salire.
In ogni caso rimane importante eseguire un monitoraggio periodico (follow up) anche a distanza di anni, per identificare in tempo un’eventuale ricomparsa del tumore.
Avviso alle utenti
Le informazioni contenute in questa pagina sono solo a scopo informativo e non possono assolutamente sostituire il parere del medico.
Autore: Dr. Marco Cantele
Bibliografia
Ultima modifica 24 Luglio 2023